再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识(2017年版)PPT课件.pptxVIP

2017年版再生障碍性贫血诊断与治疗

中国专家共识

最新解读泰州市第二人民医院袁红建2026/7/251

AA是一种骨髓造血衰竭（BMF）综合征。其年发病率在我国为0.74/10万人口，可发生于各年龄组，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差异。AA不仅造成患者身体机能、生活质量和社会参与度下降，也给患者家庭和社会带来巨大的经济负担。前言2026/7/252

为进一步提高我国再生障碍性贫血（AA）的诊治水平，中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组在《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》（2010版）的基础上，参考国外诊治指南及近年相关文献，广泛征求专家建议和意见，重新制订了以下AA诊断与治疗新版中国专家共识。本文是对该指南分析解读，供同行学习再障指南修订情况2026/7/253

4一：发病机制目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤在原发性获得性AA发病机制中占主要地位。中国专家共识修订版中除免疫机制外，遗传背景在AA发病中也可能发挥一定作用,如端粒酶基因突变及其他体细胞突变等。2026/7/25

共识更新5二代测序证实近50%的AA患者存在克隆性造血异常（包括免疫抑制治疗前和治疗后）。最常见的单基因突变为DNMT3A基因突变（约占AA患者基因突变发生率的8.4%）。细胞遗传学异常的类型对AA患者的总生存期、免疫抑制治疗反应、年龄分布、进展为骨髓增