神经内科吉兰-巴雷综合征诊疗与康复规范.docxVIP

神经内科吉兰-巴雷综合征诊疗与康复规范

一、诊断规范

1.1临床诊断要点

吉兰-巴雷综合征（GBS）是一种自身免疫介导的急性周围神经病，我国年发病率为0.66~1.89/10万人，约2/3患者发病前1~4周存在前驱感染史（呼吸道感染占40%，胃肠道感染占30%，最常见病原体为空肠弯曲菌，其次为巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体等），核心临床表现为：

（1）进行性对称性肢体无力，从下肢向上肢发展，近端重于远端，可累及颅神经（最常见双侧面瘫，其次为舌咽、迷走神经麻痹），严重者出现呼吸肌麻痹；

（2）对称性末梢型感觉障碍，表现为肢体远端麻木、疼痛，呈手套袜套样感觉减退，部分患者感觉障碍轻微或缺如；

（3）腱反射对称性减弱或消失，病理征阴性；

（4）不同程度自主神经功能障碍，可出现窦性心动过速、体位性低血压、高血压、尿潴留、便秘、出汗异常，严重者可出现致死性心律失常。

目前临床采用2014年Brighton分级诊断标准：

确诊GBS：符合进行性对称性肢体无力、腱反射减弱/消失，排除其他病因，同时满足脑脊液蛋白-细胞分离、电生理学支持周围神经损害两项条件；

很可能GBS：满足核心临床表现，排除其他病因，仅满足上述两项辅助检查条件中的1项；

可能GBS：满足核心临床表现，排除其他病因，两项辅助检查条件均不满足。

1.2辅助检查规范

（1）脑脊液检查：核心特征为蛋白-细胞分离，即脑脊液蛋白含量