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2026ATS特发性肺纤维化指南解读肺纤维化诊疗的全新指引

目录第一章第二章第三章第四章指南背景与概述IPF定义与流行病学特征诊断流程与方法鉴别诊断与评估策略

目录第五章第六章第七章第八章治疗原则与药物选择非药物治疗与康复管理疾病监测与随访体系指南总结与临床实践建议

指南背景与概述1.

特发性肺纤维化简介及临床意义疾病定义与特征：特发性肺纤维化(IPF)是一种病因未明的慢性进行性纤维化性间质性肺炎，其病理特征为普通型间质性肺炎(UIP)模式，临床表现为进行性呼吸困难和肺功能下降，高分辨率CT(HRCT)可见蜂窝状改变和牵拉性支气管扩张等典型征象。流行病学与疾病负担：IPF好发于50岁以上人群，男性发病率略高于女性，全球发病率约为6-16/10万。该病预后差，中位生存期仅2-4年，5年生存率不足50%，疾病负担沉重，被称为类肿瘤疾病。临床管理挑战：由于病因不明且疾病进展具有异质性，IPF的诊断和治疗面临诸多挑战，包括早期识别困难、缺乏有效治疗手段以及合并症管理复杂等问题，亟需规范化诊疗指南指导临床实践。

多学会协作更新：由美国胸科学会(ATS)牵头，联合欧洲呼吸学会(ERS)、日本呼吸学会(JRS)和拉丁美洲胸科学会(ALAT)共同修订，整合全球最新循证医学证据，旨在提供更权威的诊疗建议。临床问题补充：针对既往指南未涵盖的IPF合并肺动脉高压、急性加重及肺癌等关键临床问题(CQ)新