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小儿肝功能衰竭的诊治汇报人：儿科临床教学组

目录疾病概述与流行病学特征病因分类与发病机制临床表现与分期识别诊断标准与评估体系综合治疗策略预后评估与预防措施010203040506

疾病概述与流行病学特征01

疾病定义与临床特征小儿肝功能衰竭是指各种致病因素导致的肝脏合成、代谢、解毒功能严重障碍，出现以凝血功能障碍、黄疸、肝性脑病为主要表现的综合征起病急骤多数患儿在短时间内出现多系统功能紊乱病情进展快从发病到肝性脑病可短至数天至数周病死率高未经肝移植者病死率可达60%以上年龄分布婴幼儿占比较高，与代谢性病因密切相关临床意义：早期识别、及时干预是改善预后的关键

流行病学特点0.5-1例/10万儿童年发病率低于成人群体40-50%婴幼儿期占比3岁病例学龄期次之青春期较少性别与季节特点男女比例约为1.2-1.5:1，男性略高病毒性肝炎相关病例在秋冬季节略多药物性肝损伤无明显季节差异预后影响因素年龄越小，预后越差病因不明者预后较差就诊延迟者预后越差

病因分类与发病机制02

病因分类概览病因类别主要疾病/因素年龄分布感染性甲/乙/丙/戊型肝炎病毒、巨细胞病毒、EB病毒、疱疹病毒各年龄段药物/毒物性对乙酰氨基酚、抗结核药、中草药、毒蘑菇学龄期多见代谢性Wilson病、糖原累积症、脂肪酸氧化缺陷、酪氨酸血症婴幼儿为主免疫性自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎学龄期、青春期血管性Budd-Chiari