小儿急性播散性脑脊髓炎的诊治.pptxVIP

儿科神经病学小儿急性播散性脑脊髓炎的诊治从发病机制到临床实践的系统认知2026年07月

课程导览01疾病概述定义、流行病学与疾病分类02发病机制免疫病理与分子模拟假说03临床表现多灶性神经功能缺损识别04辅助检查MRI特征与实验室指标解读05诊断鉴别IPMSSG标准与核心鉴别要点06治疗策略分层递进治疗与预后管理

01疾病概述认识ADEM，从基本概念开始建立急性播散性脑脊髓炎的整体认知框架

ADEM定义与核心特征急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是特发性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，急性或亚急性起病，伴有脑病表现，影响CNS多个区域的首次脱髓鞘事件疾病性质儿童多见，成人亦可发生核心定义IPMSSG标准：急性或亚急性起病，伴有脑病表现（行为异常或意识障碍），影响CNS多个区域的首次脱髓鞘事件病程特点典型ADEM为单相病程，预后良好；复发型和多相型需与多发性硬化（MS）鉴别疾病定位CNS特发性炎性脱髓鞘疾病（IDDs）中，仅次于MS和NMOSD的第三类疾病

流行病学关键数据0.2~0.8/10万年发病率80%10岁以下儿童占比2.3:1男女比例平均发病年龄5.7岁季节特征冬春季节略多见，无明显季节性限制

疾病分类与前驱事件70%~93%的患者发病前数周有感染或疫苗接种史分类体系单相型最常见，单次急性发作后完全或部分恢复复发型原有症状再次发作，无新病灶出现多相型新病灶形成，出现新的神经系统症状