中国抗干扰素γ自身抗体相关成人起病免疫缺陷综合征诊疗共识PPT课件.pptxVIP

中国抗干扰素γ自身抗体相关成人起病免疫缺陷综合征诊疗共识

目录

02

流行病学特征

01

疾病概述

03

病理机制

04

临床表现

05

诊断标准

06

治疗策略

疾病概述

01

定义与核心概念

流行病学特点

该病在东南亚和中国南方地区报道较多，可能与遗传易感性或环境暴露相关，但具体病因尚未完全明确，需与HIV阴性免疫缺陷综合征鉴别。

临床特征

患者表现为反复、严重的播散性感染，包括非结核分枝杆菌、真菌（如马尔尼菲篮状菌）、病毒（如带状疱疹）等机会性感染，常伴有多部位淋巴结肿大、骨质破坏及全身消耗症状。

罕见免疫缺陷病

抗γ-干扰素自身抗体相关成人免疫缺陷综合征是一种罕见的获得性免疫缺陷病，其