多发性内分泌腺瘤病.pptxVIP

多发性内分泌腺瘤病汇报人：内分泌教学组

目录疾病概述与定义病因与发病机制临床表现与分型特征诊断策略与辅助检查治疗原则与方案选择筛查随访与长期管理010203040506

疾病概述与定义01

MEN的定义与疾病特征多发性内分泌腺瘤病（MEN）是一组常染色体显性遗传性疾病，同一患者体内同时或先后出现两个及以上内分泌腺肿瘤或增生，构成临床综合征遗传性常染色体显性遗传，子代50%概率继承突变基因多腺体受累肿瘤可同时或先后发生，间隔期长短不一功能异质性肿瘤可为功能性或无功能性，良性或恶性家族聚集性多数具有家族史，约10%为散发新发突变1/30,000人群总患病率1~3/10万MEN1患病率30~50岁M