心肌病、心律失常.pptxVIP

心肌病与心律失常——从病理机制到治疗前沿病理·机制·诊断·治疗医学教育课件|2026年07月

课程导览01病理认知基础心肌病分类体系与心律失常核心概念02机制解析与诊断发病机制、临床表现与诊断路径03治疗前沿进展2026年药物、介入与基因治疗新突破

病理认知基础认识疾病，从分类开始掌握心肌病与心律失常的核心概念与分类体系掌握心肌病与心律失常的核心概念与分类体系01

心肌病四大类型核心特征心肌病定义为排除高血压、冠心病、瓣膜病等继发因素后，由遗传为主因引起的心肌结构或电功能障碍扩张型（DCM）病理：心室腔扩大、收缩功能减退，心重增加25%~50%表现：全心衰竭、乏力、夜间阵发性呼吸困难诊断：超声心动图（LVEF降低）、CMR肥厚型（HCM）病理：室间隔不对称肥厚，心肌细胞排列紊乱呈旋涡状表现：胸痛、运动后晕厥、可猝死诊断：超声（室间隔/后壁＞1.3:1）、CMR+LGE限制型（RCM）病理：心内膜纤维性增厚数毫米，心肌僵硬，舒张充盈受限表现：酷似缩窄性心包炎，肝大、颈静脉怒张诊断：超声（舒张功能障碍）、CMR致心律失常性右室（ARVC）病理：右心室心肌被脂肪纤维组织替代，与PKP2基因突变相关表现：反复心悸、室性心动过速，青年猝死常见诊断：CMR（脂肪浸润）、基因检测

心律失常的分类——按发生原理冲动形成异常窦性心律失常窦性心动过速、窦性心动过缓、窦性心律不齐、窦性停搏异位心律