结节病多系统损害诊疗指南实用版.pdfVIP

结节病多系统损害诊疗指南

结节病是一种以非干酪样坏死性肉芽肿为病理特征

失常管理度房室传导阻滞需植入永久起搏室性心动过速室颤需植入式心律转复除颤ICD心力衰竭按心衰指南处理利尿剂RAAS抑制剂受体阻滞剂但需注意抗心衰药物与激素的相互作用六神经系统损害神经结节病NS发生率约可累及脑实质脑膜颅神经及脊髓临床表现复杂

的系统性疾病，可累及全身多个器官系统。其临床表现

复杂多样，多系统损害的识别与规范化诊疗对改善预后

至关重要。以下从核心受累系统的诊疗要点展开阐述，

涵盖临床表现、辅助检查、诊断标准及治疗策略。

一、呼吸系统损害

呼吸系统是结节病最常见的受累部位，约90%患者

存在肺或胸内淋巴结受累。

临床表现见异型细胞结核干酪样坏死抗酸染色阳性鉴别治疗孤立性胸外淋巴结肿大且无症状者可观察若淋巴结进行性增大压迫周围组织如喉返神经导致声嘶或合并全身症状需按系统性结节病治疗激素联合免疫抑制剂三皮肤损害皮肤受累发生率约是结节病的重要外显标志常见类型及特

早期多无特异性症状，部分患者表现为干咳、活动

后气促，随病情进展可出现胸闷、胸痛或呼吸困难。合

并肺纤维化时，呼吸困难呈进行性加重，可伴发肺心病。

约15%患