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肌萎缩侧索硬化症的呼吸支持

1背景

肌萎缩侧索硬化症（AmyotrophicLateralSclerosis,ALS），是一种进行性、致命的神经系统退行性疾病。它主要侵袭大脑和脊髓中的运动神经元，导致患者肌肉进行性萎缩、无力，最终丧失运动能力。随着病情发展，控制呼吸的肌肉——特别是膈肌和肋间肌——不可避免地受到累及。呼吸肌无力是ALS患者晚期面临的最严峻挑战之一，也是导致死亡的主要原因。呼吸功能的衰竭，直接威胁着患者的生命，同时，呼吸困难和缺氧也会极大地降低患者的生活质量，带来窒息感、焦虑、睡眠障碍等一系列痛苦。因此，及时识别呼吸功能下降的迹象，并采取科学、有效、个体化的呼吸支持措