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认识家族性慢性良性天疱疮及家系调查

[摘要]：陈述一例家族性慢性良性天疱疮，并对该患者家系进行调查。患者女性，18岁。于一年前腹股沟、外阴反复出现大片红色丘疹，部分丘疹顶端出现糜烂、渗出带有味道的分泌物现象。在出汗受热、受摩擦时出现剧烈瘙痒现象。在皮肤科进行病理性检查后发现基底细胞形成裂隙及水疱形成，表层毛细血管扩张，会阴处增生。本次共查询拜访此家族三代，共9人。

关键词：家族性，天疱疮

家族性良性慢性天疱疮又称为Hailey-Hailey病REF_Ref21407\r\h[1]下称HHD，上世纪三十年代末年报道本病，由一对兄弟发现。HHD是一种常染色体显性遗传性皮肤病，也可以发现无