干燥综合征诊疗管理共识
一、疾病概述
干燥综合征(Sj?grenssyndrome,SS)是一种以淋巴细胞浸润外分泌腺体、产生抗SSA/抗SSB抗体为特征的系统性自身免疫病,分为原发性干燥综合征(pSS)和继发性干燥综合征(sSS)两类。全球pSS患病率为0.1%~0.6%,我国人群患病率为0.29%~0.77%,男女患病比为1:9~1:12,高发年龄为40~60岁,儿童及青少年发病占比约3%。
pSS的发病机制涉及遗传、环境、免疫紊乱三者的交互作用:遗传易感位点包括HLA-DRB1*03、HLA-DQB1*02等,非HLA位点如IRF5、STAT4、TNFAIP3也与发病风险相关;EB病
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