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颅颈交界区形态学测量：解锁Chiari畸形诊疗密码

一、引言

1.1研究背景

Chiari畸形作为一种先天性颅颈交界区畸形疾病，自1891年被奥地利病理学家HansChiari首次报告以来，便一直受到神经领域的广泛关注。该疾病以小脑扁桃体下疝为主要特征，常伴有脊髓空洞症、脑积水、颅底凹陷、寰椎畸形、脊柱侧弯等枕颈交界区的骨性病变，进而导致后颅窝容积不足，小脑、延髓和上段颈髓受压，引发复杂多样的临床症状。据美国国家卫生研究院（NIH）统计，人群中的发病率达0.1%-0.8%，最新数据指出美国有超过300万名Chiari畸形患者。在儿童的疾病谱中，Chiari畸形也愈发受到重视，随着检查手段的多样化和准确性不断提高，更多症状隐匿的患者被诊治和报道。

Chiari畸形根据解剖异常通常分为4型。其中，Ⅰ型最为常见，主要表现为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔，阻塞颅颈脑脊液通路，可合并轻微的延髓和第四脑室下移，常在儿童晚期和成年人时发病，因此也被称为“成人型”CM。Ⅱ型的特点是小脑扁桃体及部分小脑蚓部下疝至椎管内，桥脑、延髓和第四脑室延长并下移，延髓和第四脑室下部移至C?以下，常伴有脊髓脊膜膨出。Ⅲ型在Ⅱ型的基础上合并有脊柱裂或脊髓膨出，Ⅳ型则是指小脑先天发育不全，这两种类型临床较为少见。

在Chiari畸形的诊断和评价中，影像学检查起到