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研究报告

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法乐氏四联症全部修补术伴动脉圆锥切除术多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、引言

1.法乐氏四联症概述

法乐氏四联症（TetralogyofFallot，TOF）是一种常见的先天性心脏病，其特征为四个心脏结构异常同时存在。这四个异常分别是室间隔缺损（VSD）、肺动脉瓣狭窄（PS）、主动脉骑跨（AV）和右心室肥厚。据统计，法乐氏四联症在先天性心脏病中的发病率约为7%-10%，是新生儿中最常见的复杂先天性心脏病之一。

室间隔缺损是法乐氏四联症中最常见的组成部分，其发生原因可能与胚胎发育过程中的心脏结构异常有关。室间隔缺损会导致左右心室之间的血液混合，从而影响心脏的正常功能。肺动脉瓣狭窄则会导致血液流出右心室至肺动脉受阻，引起右心室压力升高和右心室肥厚。主动脉骑跨是指主动脉起源于两个心室，这可能导致心脏负荷加重，并可能引起心脏瓣膜关闭不全。

法乐氏四联症的临床表现多样，包括发绀、呼吸困难、生长发育迟缓等症状。发绀是法乐氏四联症最典型的临床表现，通常在出生后不久即可出现。呼吸困难在活动后加重，严重者可能出现晕厥甚至猝死。此外，法乐氏四联症患儿还可能出现心脏杂音、心悸等症状。例如，某患儿，男，5岁，因反复出现发绀、呼吸困难等症状就诊。经检查发现，患儿存在室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚，符合法乐氏四联症的诊断标准。

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