法乐氏四联症术后多学科决策模式中国专家共识（2026版）.docx

PAGE

1-

法乐氏四联症术后多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、引言

1.法乐氏四联症概述

法乐氏四联症（TetralogyofFallot，简称TOF）是一种常见的先天性心脏病，其特征是心脏存在四个主要缺陷，包括室间隔缺损（VSD）、主动脉骑跨、肺动脉瓣狭窄（PS）和右心室肥厚。这种复杂的先天性心脏病在出生婴儿中的发病率约为1/1000至1/500，男女比例约为1:1。法乐氏四联症的形成可能与遗传因素、环境因素以及母体怀孕期间暴露于某些有害物质有关。

室间隔缺损是法乐氏四联症中最常见的缺陷，它导致心脏左右两侧的血液混合，使得血液中氧含量降低，从而引起患者出现发绀症状。主动脉骑跨是指主动脉起源于心脏的左侧，但跨越了室间隔，使得主动脉血流量增加，进一步加重了心脏负担。肺动脉瓣狭窄则使得血液从右心室流入肺动脉时受到阻碍，导致右心室压力升高，肺动脉压力降低。这些缺陷共同作用，使得患者出现呼吸困难、易疲劳、生长发育迟缓等症状。

法乐氏四联症的治疗主要包括手术治疗和药物治疗。手术治疗是根治该病的主要方法，通常在患者出生后数月至数年内进行。手术目的是修复室间隔缺损，矫正主动脉骑跨，解除肺动脉瓣狭窄，并减轻右心室肥厚。根据患者具体情况，手术方式可能包括单纯修补室间隔缺损、矫正主动脉骑跨、瓣膜切开术等。近年来，随着心脏外科技术的进步和微创手术的发展，手术成功率显著