原发免疫性血小板减少症临床诊疗概览.pdfVIP

学--血液系统

免疫性血小板减少症

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考试大纲

临床表现

检查

诊断、鉴别诊断

治疗

一、概述

l多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病。

l自身血小板抗原免疫失耐受，产生体液免疫和细胞

免疫介导的血小板过度破坏与血小板生成受抑

l表现血小板减少，伴或不伴皮肤黏膜

二、病因及机制

l病因未明

l发病机制：

①体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏

Ø50%-70%抗血小板膜糖蛋白自身抗体

ØITP的细胞毒T细胞可直接破坏血小板

②体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足

Ø自身抗体损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板；

ØCD8细胞毒T细胞可通过抑制巨