类风湿性弥漫性肺间质纤维化多学科决策模式中国专家共识（2026版）.docx

研究报告

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类风湿性弥漫性肺间质纤维化多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、概述

1.1.类风湿性弥漫性肺间质纤维化的定义

类风湿性弥漫性肺间质纤维化是一种慢性肺部疾病，主要特征为肺泡壁和肺泡间质的弥漫性纤维化。该疾病与类风湿关节炎等自身免疫性疾病密切相关，病因尚未完全明确，但研究表明遗传、环境因素以及自身免疫反应共同参与其发病过程。患者常表现为呼吸困难、干咳、乏力等症状，病情进展可导致肺功能逐渐下降，严重者可发展为呼吸衰竭。在病理学上，类风湿性弥漫性肺间质纤维化表现为肺泡壁增厚、肺泡腔缩小以及纤维组织增生，这些病理改变导致肺组织弹性下降，气体交换功能受损。

该疾病好发于中老年人群，女性患者略多于男性。临床诊断主要依据患者的临床症状、影像学表现以及实验室检查结果。影像学检查表现为肺部弥漫性网状阴影，严重者可见蜂窝状改变。实验室检查可见血清抗环瓜氨酸肽抗体（anti-CCP）和抗角蛋白抗体（AKA）等自身抗体阳性，但缺乏特异性。类风湿性弥漫性肺间质纤维化的治疗主要包括药物治疗、氧疗、肺康复等综合措施，但尚无根治方法。由于疾病进展迅速，预后较差，因此早期诊断和及时治疗对于改善患者生活质量至关重要。

2.2.疾病的流行病学特点

(1)类风湿性弥漫性肺间质纤维化在全球范围内均有发病，但不同地区的发病率存在差异。据研究，该疾病在北欧、北美等发达