间质性肺病的处理方法PPT.pptxVIP

间质性肺病处理方法——最新诊断与治疗指南解读汇报人：涟姓铰衷

内容导览01疾病认知从高死亡率数据重塑ILD疾病认知02精准诊断以HRCT与MDT为核心建立诊断标准03分层治疗基于风险分层的抗纤维化与免疫抑制策略04全程管理非药物治疗、随访监测与新药突破

疾病认知01

ILD：一组以肺纤维化为核心的异质性疾病间质性肺疾病（ILD）是一组以肺泡壁、肺间质炎症和纤维化为主要病理改变的异质性疾病群，涵盖200余种具体疾病，核心病理过程为肺泡上皮损伤后异常修复，导致气体交换障碍上皮-间质转化（EMT）与肌成纤维细胞活化EMT启动持续受损的肺泡II型上皮细胞分泌TGF-β，诱导转化为成纤维细胞，启动基质沉积肌成纤维细胞活化活化细胞大量分泌胶原蛋白和纤连蛋白，PDGF与FGF起关键放大作用，肺泡间隔增厚微环境失衡与临床后果微环境失衡促纤维化因子与抗纤维化因子动态平衡被打破，最终形成不可逆的蜂窝肺结构临床后果肺顺应性进行性下降，表现为限制性通气功能障碍和弥散功能降低

2026版分类体系：四大病因框架2026版共识新增四大类及临床行为分类已知病因的ILD30%-40%尘肺病、CTD-ILD、药物性ILD、过敏性肺炎；存在明确致病因素，脱离暴露后部分可缓解特发性间质性肺炎(IIP)20%-30%IPF最常见，HRCT呈UIP模式，预后最差肉芽肿性ILD10%-15%结节病、慢性铍病；以肉芽肿形成