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- 2026-08-11 发布于福建
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2016TES临床实践指南:原发性肾上腺皮质功能不全的诊断和治疗
目录
02
诊断标准与流程
01
疾病概述与背景
03
治疗方法与策略
04
长期管理与监测
05
并发症处理与预防
06
结论与推荐实践
疾病概述与背景
01
原发性肾上腺皮质功能不全(PAI):又称艾迪生病,是由于肾上腺皮质自身病变导致糖皮质激素(如皮质醇)和盐皮质激素(如醛固酮)分泌不足的慢性疾病。
年龄分布:可发生于任何年龄段,自身免疫性病因多见于30-50岁,结核性病因在结核高发地区更常见。
继发性肾上腺皮质功能不全(SAI):因下丘脑-垂体病变或长期外源性糖皮质激素使用导致促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌不足,发病率高于PAI,但具体数据因病因差异较大。
发病率:全球发病率约为1/10万,女性略高于男性,自身免疫性肾上腺炎占发达国家的70%-90%。
定义与流行病学特征
07
06
05
04
03
02
01
·###糖皮质激素缺乏:
肾上腺皮质激素分泌不足导致全身代谢紊乱,涉及糖代谢、水盐平衡、应激反应等多系统功能障碍。
导致低血糖、乏力、食欲减退,因皮质醇对肝糖原分解和糖异生的调控作用减弱。
免疫调节异常,易发生感染且炎症反应不典型。
醛固酮不足引起钠丢失、高钾血症和代谢性酸中毒,表现为低血压、脱水甚至休克。
盐皮质激素缺乏(PAI特有):
ACTH反馈性升高(PAI特征):
病理生理机制简介
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