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系统性血管炎诊疗方案(试行)

一、疾病定义与分类

系统性血管炎是一组以血管壁炎症坏死为主要病理改变的系统性自身免疫病，可累及全身任何大小、类型的血管，导致受累血管狭窄、闭塞、扩张或动脉瘤形成，引起相应器官组织缺血、出血、功能障碍，严重者可危及生命。目前通用2012年教堂山共识会议（CHCC）分类标准，根据受累血管直径分为7大类：

1.大血管性血管炎：①大动脉炎（TAK）；②巨细胞动脉炎（GCA）

2.中等血管性血管炎：①结节性多动脉炎（PAN）；②川崎病（KD）

3.小血管性血管炎：⑴ANCA相关性血管炎（AAV）：①肉芽肿性多血管炎（GPA，原韦格纳肉芽肿）；②显微镜下多血管炎（MPA）；③