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2015国际共识指南：IgG4相关性疾病的管理与治疗

目录02综合诊断评估流程01疾病概述与诊断基础03治疗目标与方案选择04糖皮质激素应用规范05免疫调节剂与生物制剂06并发症管理与长期随访

疾病概述与诊断基础01

IgG4-RD定义与核心特征多器官受累倾向疾病可累及胰腺、泪腺、唾液腺、腹膜后等，常表现为同步或异时性多器官病变，平均累及3个器官。血清IgG4水平升高血清IgG4≥135mg/dL（1.35g/L）是重要实验室指标，但需排除肿瘤、感染等干扰因素，因其特异性有限。免疫介导的慢性炎症性疾病以IgG4阳性浆细胞浸润为核心病理特征，伴席纹状纤维化和闭塞性静脉炎，属于系统性自身免疫性疾病范畴。

IgG4-RD临床表现多样，常因器官特异性肿块或功能损害就诊，易被误诊为恶性肿瘤或其他炎症性疾病。表现为自身免疫性胰腺炎（AIP），影像学可见胰腺弥漫性肿大伴“腊肠样”改变，胆管狭窄导致梗阻性黄疸。胰腺与胆道系统泪腺、唾液腺对称性无痛性肿大（如Mikulicz综合征），可伴干燥症状，需与干燥综合征鉴别。头颈部腺体腹膜后纤维化可致输尿管压迫，主动脉炎表现为血管壁增厚，需通过活检或PET-CT明确。腹膜后与主动脉主要受累器官与临床表现

诊断标准核心要素解读特殊人群注意事项老年患者：需评估糖尿病等基础病对IgG4水平的干扰，避免过度依赖单一血清学指标。儿童与孕妇：儿童需排除幼年特发性关节炎；