2016版EULARERA-EDTA建议：ANCA相关性血管炎的管理.pptxVIP

2016EULAR/ERA-EDTA建议：ANCA相关性血管炎的管理

目录02诊断标准与方法01疾病概述与背景03治疗目标与原则04诱导缓解治疗策略05维持缓解治疗管理06监测随访与特殊考量

疾病概述与背景01

自身免疫性疾病基本病理改变为坏死性小血管炎，可伴有肉芽肿形成（如GPA）或嗜酸性粒细胞浸润（如EGPA）。典型靶抗原为蛋白酶3（PR3）和髓过氧化物酶（MPO），分别对应C-ANCA和P-ANCA荧光染色模式。病理特点临床分型包括显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA，原韦格纳肉芽肿）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA，原变应性肉芽肿性血管炎），三者临床表现、治疗及预后相似但各有侧重。ANCA相关性血管炎（AAV）是一组以血清中存在抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）为特征的自身免疫性疾病，主要累及小血管（如小动脉、微小静脉和毛细血管），导致血管壁炎症、坏死及纤维素样变性。ANCA相关性血管炎定义

流行病学与临床特征发病率与人群分布欧洲与北美报道的AAV发病率约为13-20/100万，患病率约300/100万，男性稍多于女性，发病高峰年龄为60-70岁。我国以MPA更常见，女性发病率略高。多系统受累AAV可累及肾脏（血尿、蛋白尿、肾功能衰竭）、肺（咯血、肺结节/空洞）、皮肤（紫癜、溃疡）、神经系统（周围神经病变）及上呼吸道（鼻窦炎、鼻中隔穿孔），临床表现复杂多样