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特发性炎症性肌病诊疗方案(试行)

一、定义与分类

特发性炎症性肌病（idiopathicinflammatorymyopathies,IIM）是一组病因未明的、以横纹肌慢性非化脓性炎症为特征的异质性自身免疫性疾病，主要累及近端骨骼肌，可累及多系统器官，部分亚型合并恶性肿瘤风险显著升高。目前临床采用2017年欧洲抗风湿病联盟（EULAR）/美国风湿病学会（ACR）发布的统一分类标准，将IIM分为6个亚型：①多发性肌炎（polymyositis,PM）；②皮肌炎（dermatomyositis,DM），含临床无肌病性皮肌炎（clinicallyamyopathicdermatomyositis,CADM）；③坏死性自身免疫性肌炎（necrotizingautoimmunemyopathy,NAM），又称免疫介导性坏死性肌炎（immune-mediatednecrotizingmyopathy,IMNM）；④散发性包涵体肌炎（sporadicinclusionbodymyositis,sIBM）；⑤重叠性特发性炎症性肌病（overlapIIM），指合并其他明确结缔组织病的IIM；⑥未分类特发性炎症性肌病。

二、流行病学

全球范围内IIM的年发病率为(0.5~8.5)/100万人，患病率为(13~24)/10万，整体发病呈双峰分布：第一发病高峰为10~