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妊娠期急性脂肪肝救治指南

一、疾病概述与流行病学

妊娠期急性脂肪肝（AFLP）是妊娠晚期特有的、致命性罕见肝病，以肝细胞大量脂肪变性导致急性肝衰竭为核心特征，可同时合并多器官功能损伤。近年国内外报道发病率为1/7000~1/15000，由于临床认知提升、早期识别率提高，近年发病率呈上升趋势，部分中心报道发病率可达1/5000。该病起病凶险，既往孕产妇死亡率可达20%~30%，围产儿死亡率可达20%~50%；随着早诊早治体系完善，目前规范管理下孕产妇死亡率已降至10%以内，围产儿死亡率降至15%左右。

AFLP确切发病机制尚未完全阐明，目前已明确超过80%的病例与胎儿长链3-羟酰辅酶A脱氢酶（L