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中国系统性硬化症诊治指南从筛查、评估到靶向治疗2026

系统性硬化症（SSc）的管理难点，不只在皮肤硬化，更在于肺、心、肾等器官受累可隐匿进展，影响长期预后。早期识别ILD、PAH和肾危象风险，并根据器官受累选择治疗，是规范管理的核心。

2026版《中国系统性硬化症诊治指南》围绕14个临床问题提出推荐意见，内容覆盖早期诊断、器官筛查、疾病评估和分层治疗。本文结合指南要点，梳理SSc临床管理中最值得关注的诊疗路径。

肺心筛查：诊断后尽早启动

指南推荐使用2013年ACR/EULAR分类标准早期诊断SSc。确诊后，应尽早完成肺部和心肺血管受累筛查。

ILD筛查首选胸部高分辨率CT（HRCT），不推荐以胸部X线片替代；基线期应同步进行肺功能检查，包括通气和弥散功能。对于确诊SSc-ILD或ILD进展高风险患者，建议前3-5年内每3-6个月复查肺功能，每6-12个月复查HRCT。

PAH筛查推荐使用超声心动图，并可结合肺功能、BNP/NT-proBNP和DETECT算法进行风险评估。疑诊PAH者，应尽早行右心导管检查明确诊断。

量化评估：动态判断疾病进展

SSc病情进展常不均衡，皮肤、肺、血管和内脏受累可不同步。指南推荐采用改良Rodnan皮肤评分（mRSS）评估皮肤硬化活动性，也可结合EUSTAR-AI和SCTC-AI综合判断疾病活动度。

量化评估的意义在于动态判断病情是否进展，为免疫抑