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川崎病诊疗指南

一、疾病概述

川崎病（KawasakiDisease,KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种主要发生于5岁以下儿童的急性自限性血管炎，以全身中、小动脉炎症为核心病理改变，冠状动脉病变是其最严重的并发症。全球范围内川崎病发病率存在显著种族差异，东亚人群发病率最高，日本最新年度报告显示5岁以下儿童发病率达359/10万，我国北京、上海等城市流行病学数据显示5岁以下儿童发病率为50~90/10万，且呈逐年上升趋势。男性发病率高于女性，男女患病比约为1.5:1。

未经治疗的川崎病患儿冠状动脉瘤发生率可达20%~25%，即使经标准静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗，冠状动脉瘤发生率仍可降至3%~5%，严重者可出现冠状动脉狭窄、血栓形成，进而导致心肌梗死、心源性猝死，是儿童时期获得性心脏病的首要病因。目前川崎病病因尚未明确，普遍认为是遗传易感个体在感染等环境因素触发下发生的异常免疫激活，导致血管内皮损伤及血管壁炎症反应。

二、诊断标准

（一）完全型川崎病诊断标准

发热≥5天（部分病例经对症治疗发热可不足5天，需结合临床特征综合判断），并符合以下5项临床表现中至少4项者，排除其他疾病后即可诊断：

1.四肢改变：急性期掌跖红斑、手足硬性水肿；恢复期指（趾）端膜状脱皮；

2.多形性皮疹：皮疹形态多样，可表现为弥漫性红斑、斑丘疹、猩红热样皮疹等，无疱疹及结痂，肛周红斑、脱屑具有