2024年亚太肝病学会推荐意见：非肝硬化门静脉纤维化特发性门静脉高压的诊断和管理.pptxVIP

2024年亚太肝病学会推荐意见：非肝硬化门静脉纤维化/特发性/门静脉高压的诊断和管理精准诊疗，守护肝脏健康

目录第一章第二章第三章NCPF/IPH概述评估与风险因素诊断标准

目录第四章第五章第六章临床怀疑与表现预后与监测管理策略

NCPF/IPH概述1.

定义与病因多样性NCPF/IPH是一种病因复杂的血管性疾病，核心表现为无肝硬化、肝外门静脉阻塞或血吸虫病等明确病因的门静脉高压，病理基础为肝内门静脉中小分支的狭窄或闭塞。疾病本质可能涉及药物/毒素暴露（如硫唑嘌呤、维生素A）、免疫异常（自身抗体阳性）、遗传易感性（如GATA2突变）及血栓倾向（抗磷脂抗体综合征），需全面评估潜在诱因。病因机制门静脉血流受阻导致窦前性高压，但肝实质结构保留，与肝硬化门脉高压的病理改变存在本质区别。病理生理

血流动力学特点肝静脉压力梯度（HVPG）通常正常或轻度升高（10mmHg），但脾-肝间压力梯度显著，反映肝内门静脉阻力增加。影像学标志门静脉造影或CT/MR门脉成像显示肝内门静脉分支枯枝样改变，末梢血管稀疏，脾静脉扩张但主干通畅。组织学三联征肝活检可见闭塞性门静脉病变（内皮增厚/纤维化）、结节性再生性增生（肝细胞团块无纤维包绕）及不完全间隔纤维化（薄层纤维隔未形成假小叶）。排除标准必须无肝硬化再生结节、明确肝纤维化分期≤F2，且排除血吸虫卵沉积等其他特异性病因静脉高压特征与分支