胆管乳头状瘤病多学科决策模式中国专家共识（2026版）.docxVIP

研究报告

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胆管乳头状瘤病多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、概述

1.1胆管乳头状瘤病的定义与分类

胆管乳头状瘤病（BileDuctPapillaryNeoplasm,BDPN）是一类起源于肝内外胆管上皮细胞的肿瘤，具有高度的异质性。该疾病在全球范围内均有发生，但不同地区的发病率存在差异。据相关数据显示，西方国家BDPN的发病率约为每年0.5-1例/10万人，而亚洲地区则相对较高，可达1-2例/10万人。BDPN可分为良性、恶性和交界性三大类，其中良性乳头状瘤占多数，恶性和交界性乳头状瘤则相对较少。

良性乳头状瘤主要包括胆管乳头状腺瘤和胆管乳头状瘤病，其病理学特征为肿瘤细胞呈乳头状排列，表面被覆上皮细胞，细胞核呈柱状，无明显异型性。良性乳头状瘤的临床表现多样，包括腹痛、黄疸、发热等，但多数患者无任何症状。据统计，良性乳头状瘤的恶变率为5%-10%，患者预后良好。

恶性乳头状瘤以胆管癌为主，包括肝门部胆管癌、胆总管癌、肝内胆管癌等。恶性乳头状瘤的病理学特征为肿瘤细胞异型性明显，核分裂象增多，浸润性强。恶性乳头状瘤的临床表现与良性乳头状瘤相似，但症状更为明显和严重。据统计，肝门部胆管癌的5年生存率仅为10%-20%，胆总管癌和肝内胆管癌的5年生存率也仅为15%-25%。

在实际临床工作中，曾有一例男性患者，50岁，因反复出现腹痛、黄疸