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重症肌无力危象抢救专家共识

一、定义与分型

重症肌无力危象（myastheniccrisis，MC）是重症肌无力（myastheniagravis，MG）患者因自身病情进展、感染、药物不当使用、手术应激等诱因，出现呼吸肌受累导致的严重通气功能不足，以进行性缺氧、二氧化碳潴留为核心表现的急危重症，病死率为11%~26%，合并多器官功能衰竭时病死率可升至40%以上。根据发病机制可分为三型，分型识别是启动精准抢救的核心前提：

1.肌无力危象：最常见类型，占危象总数的75%~85%，为抗胆碱酯酶药物用量不足、乙酰胆碱受体抗体介导的神经肌肉接头传递障碍加重所致，多有感染、漏服药物、应激等明确诱因。

2.胆碱能危象：占比5%~10%，为抗胆碱酯酶药物过量导致突触后膜持续去极化、呼吸肌麻痹，常伴随毒蕈碱样（恶心、呕吐、瞳孔缩小、大汗、流涎、腹痛腹泻）及烟碱样（肌束震颤、肌肉痉挛）不良反应。

3.反拗危象：占比10%~15%，患者对胆碱酯酶抑制剂治疗突然失效，既无药物不足证据、也无药物过量表现，多发生于全身型MG患者严重感染、大剂量激素冲击治疗早期或手术后应激状态。

二、危象的早期识别与风险评估

（一）高危人群识别

符合以下特征的MG患者属于危象高发人群，需纳入密切监测范畴：

确诊为全身型MG（MGFA分型Ⅱb、Ⅲ、Ⅳ型），尤其是发病年龄50岁、合并胸腺瘤、乙酰胆碱受体抗体滴度10nmo