免疫缺陷病的临床免疫学.pptxVIP

2026/06/27免疫缺陷病的临床免疫学汇报人：免疫学教研室

目录免疫缺陷病概述原发性免疫缺陷病继发性免疫缺陷病临床诊断策略治疗与展望0102030405

免疫缺陷病概述01

免疫缺陷病的定义与分类免疫缺陷病是指免疫系统先天发育不全或后天损害，导致免疫功能障碍的临床综合征PID原发性免疫缺陷病基因突变导致的先天性免疫缺陷发病率约1/2000-1/10000SID继发性免疫缺陷病后天因素引起的免疫功能损害，临床更为常见反复或严重感染自身免疫性疾病发生率增高恶性肿瘤易感性增加病程迁延，治疗难度大

免疫缺陷病的流行病学400+PID类型已发现4-6年诊断延迟平均3800万HIV感染者全球原发性免疫缺陷病已发现超过400种PID类型多数在儿童期发病，部分成年后才确诊诊断延迟时间平均4-6年继发性免疫缺陷病营养不良、感染、肿瘤、药物为主要诱因HIV/AIDS是最重要的继发性免疫缺陷全球HIV感染者约3800万临床意义：早期识别和诊断对改善预后至关重要

原发性免疫缺陷病02

原发性免疫缺陷病的分类类型代表性疾病主要缺陷抗体缺陷XLA、CVIDB细胞发育障碍联合免疫缺陷SCIDT、B细胞联合缺陷吞噬细胞缺陷CGD杀菌功能障碍补体缺陷C1-C9缺陷补体成分缺失免疫失调性疾病ALPS淋巴细胞凋亡障碍

X连锁无丙种球蛋白血症（XLA）遗传基础BTK基因突变，X连锁隐性遗传布鲁顿酪氨酸激酶（Brut