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60例华氏巨球蛋白血症患者临床特征剖析与预后关联研究

一、引言

1.1研究背景与意义

华氏巨球蛋白血症（Waldenstr?mmacroglobulinemia，WM）作为一种罕见的惰性非霍奇金淋巴瘤，在血液系统疾病中占据着独特而重要的地位。其特征为骨髓中淋巴样浆细胞的恶性增殖，同时伴随血清单克隆IgM水平的显著升高。尽管WM的发病率相对较低，据统计，在欧美国家每年的发病率约为3/10万-5/10万，而在亚洲国家发病率可能更低，但它给患者健康带来的影响却不容小觑。

WM的发病机制目前尚未完全明确，但普遍认为与遗传、环境等多种因素相关。异常的布鲁顿酪氨酸激酶（BTK）信号传导在WM的发病过程中起着关键作用，这也为后续的靶向治疗提供了理论基础。该疾病起病隐匿，早期症状不典型，容易被忽视。随着病情进展，患者逐渐出现一系列复杂多样的临床表现，其中贫血相关的乏力最为常见，患者常感到极度疲倦、体力不支，严重影响日常生活和工作能力。同时，B症状如发热、盗汗、体重减轻也较为多见，发热可能呈持续性或间歇性，给患者的身体和心理带来双重折磨；盗汗会导致患者睡眠质量下降，影响身体恢复；体重减轻则使患者身体逐渐虚弱，抵抗力进一步降低。此外，淋巴结肿大和肝脾肿大也是常见症状，肿大的淋巴结可在颈部、腋窝、腹股沟等部位触及，质地较硬，活动度差；肝脾肿大可导致腹部胀满、疼痛，影响消化功