间质性肺疾病的概述.pptxVIP

2026/06/26间质性肺疾病的概述汇报人：呼吸内科教学组

目录间质性肺疾病概述与定义病因与分类体系发病机制与病理特征临床表现与诊断策略治疗原则与预后管理0102030405

间质性肺疾病概述与定义01

什么是间质性肺疾病全球ILD患病率约每10万人80-100例，呈逐年上升趋势间质性肺疾病是一组以肺泡壁和肺泡周围组织炎症、纤维化为特征的异质性疾病群解剖定位病变主要累及肺间质，包括肺泡壁、小叶间隔、支气管血管周围结缔组织病理本质不同程度的炎症反应与纤维化进程临床特征进行性呼吸困难、限制性通气功能障碍、弥散功能降低影像学表现双肺弥漫性网格状、蜂窝状改变

ILD的疾病谱与异质性病因多样性已知病因（职业暴露、药物、结缔组织病）与特发性（病因不明）病程差异急性起病（数周至数月）与慢性进展（数年至数十年）预后悬殊部分可逆性病变与进行性纤维化致死性转归治疗反应糖皮质激素敏感型与激素抵抗型精准诊断是制定个体化治疗方案的前提

病因与分类体系02

ILD的主要病因分类已知病因ILD约占60%特发性ILD约占40%职业与环境暴露尘肺、过敏性肺炎、石棉肺药物相关性抗肿瘤药、抗心律失常药、抗生素结缔组织病相关类风湿关节炎、系统性硬化症、皮肌炎其他系统性疾病结节病、肺泡蛋白沉积症特发性肺纤维化IPF（最常见类型）特发性非特异性间质性肺炎iNSIP隐源性机化性肺炎COP病因明确程度分类依据根据病因是否明确，