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中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南

目录02诊断标准01概述与背景03治疗原则04急性期治疗05预防性治疗06长期管理与随访

概述与背景01

疾病定义视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，主要累及视神经和脊髓，以特异性AQP4-IgG抗体为标志，临床特征包括严重视力障碍和脊髓功能障碍。流行病学特点全球患病率约为1/100000～5/100000，亚洲、拉丁美洲等非白种人群更易感，女性发病率显著高于男性（比例约9-12:1），平均发病年龄为30-40岁。疾病分类演变2015年国际诊断标准将传统“视神经脊髓炎（NMO）”扩展为“NMOSD”，涵盖更广泛的临床表型（如LETM、复发性视神经炎等）。疾病定义与流行病学

AQP4抗体与星形胶质细胞足突结合，激活补体级联反应，引发炎症介质释放及血脑屏障破坏。不同于多发性硬化（MS），NMOSD的病理过程以星形胶质细胞损伤为主，而非直接攻击髓鞘。病灶表现为星形胶质细胞坏死、嗜酸性粒细胞浸润及血管周围IgG沉积，脊髓病灶常跨越≥3个椎体节段（LETM）。抗体作用机制病理特征与其他疾病的区别AQP4-IgG抗体是NMOSD的核心致病因素，通过补体依赖的细胞毒性反应导致星形胶质细胞损伤，继发髓鞘脱失和轴索损害，病灶好发于AQP4高表达区域（如视神经、延髓最后区、脑室周围等）。病理生理机制

视神经炎相关症状运动