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ANCA相关性血管炎诊疗规范

一、疾病概述

ANCA相关性血管炎（AAV）是一组以抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）为标志性自身抗体、主要累及全身小血管的系统性坏死性血管炎，无免疫复合物沉积，属于自身免疫性罕见病。该病发病机制核心为ANCA激活中性粒细胞、损伤血管内皮，引发全身炎症与血管坏死，可累及多脏器系统，病情进展快、致残致死率高，早期规范诊疗是改善预后的关键。

临床主要分为三种亚型，各亚型临床特征存在显著差异，是分型诊疗的核心依据：

肉芽肿性多血管炎（GPA）：既往称韦格纳肉芽肿，以上下呼吸道肉芽肿性炎症、坏死性肾小球肾炎为典型三联征，多累及鼻、鼻窦、肺、肾脏，c-ANCA（PR3-ANCA）阳性为主。

显微镜下多血管炎（MPA）：最常见亚型，无肉芽肿形成，以微小血管坏死性炎症为核心，肾脏、肺受累突出，极易出现急进性肾小球肾炎、肺出血，p-ANCA（MPO-ANCA）阳性为主。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）：既往称变应性肉芽肿性血管炎，以哮喘、外周血嗜酸性粒细胞显著升高、系统性小血管炎为特征，常累及皮肤、神经、心肺，p-ANCA阳性率相对偏低。

二、临床表现

（一）全身基础症状

所有亚型急性期均可出现发热、乏力、体重下降、盗汗、关节肌肉酸痛等非特异性全身症状，是疾病活动的早期信号，易被误诊为普通感染。

（二）各系统典型受累表现

呼吸系统：GPA多见鼻塞、脓涕、鼻出血、鼻