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儿童先天性心脏病相关性肺高压诊断与治疗指南（2026版）

前言

先天性心脏病相关性肺动脉高压（PulmonaryArterialHypertensionassociatedwithCongenitalHeartDisease,PAH-CHD）是儿童期最常见的肺高血压类型，由先天性心脏结构畸形导致肺血流动力学异常，引发肺血管重构、肺血管阻力进行性升高，最终可进展为右心衰竭、艾森曼格综合征，是先心病患儿致残、致死的重要危险因素。为规范我国儿童PAH-CHD的早期筛查、精准诊断、分层治疗及长期随访管理，结合2023–2026年国内外儿科心血管、肺血管领域最新循证医学证据，参考国际儿童肺高压诊疗共识及国内儿童先心病诊疗临床实践，修订形成本指南。本指南适用于0–18岁儿童及青少年PAH-CHD患者，旨在为各级儿科医疗机构提供标准化、个体化的诊疗依据，改善患儿长期预后。

1定义与临床分型

1.1核心定义

儿童PAH-CHD是指由先天性心血管畸形引发的毛细血管前性肺动脉高压，以肺动脉压力持续性升高、肺血管阻力（PVR）增加、肺血管进行性重构为核心病理特征，排除肺部原发疾病、缺氧、血栓、自身免疫病等其他继发因素。结合儿童血流动力学特点，本指南统一诊断血流动力学标准：静息状态下右心导管检查测得平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg，肺毛细血管楔压（PCWP）≤15mmHg，肺血