（2023）儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病临床实践指南PPT课件.pptxVIP

儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病临床实践指南（2023）

目录02诊断标准01疾病概述03治疗原则04监测与管理05预后与随访06指南实施

疾病概述01

定义与病理机制免疫介导的脱髓鞘疾病MOGAD是由抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体介导的中枢神经系统炎性疾病，主要攻击髓鞘结构，导致神经信号传导障碍。01病理机制复杂MOG抗体通过补体激活、抗体依赖性细胞毒性等途径破坏少突胶质细胞，引发脱髓鞘病变，累及视神经、脊髓及脑部白质，临床表现为多灶性神经功能缺损。02

儿童MOGAD发病率显著高于成人，且无显著性别或种族差异，需结合地域与年龄特征进行早期筛查与干预。儿童以急性播散性脑脊髓炎（ADEM）为主（占40-50%），成人则以视神经炎（ON）和脊髓炎更常见。临床表型差异10岁以下儿童发病率较高，青少年期女性略多于男性，荷兰研究显示儿童年发病率为0.31/10万，成人仅0.13/10万。年龄分布特点流行病学特征

临床表现分类急性播散性脑脊髓炎（ADEM）典型症状：多灶性神经功能缺损，如意识障碍、运动障碍及共济失调，MRI显示脑白质多发性脱髓鞘病灶。儿童特异性：多见于10岁以下患儿，常伴发热或疫苗接种史，需与感染性脑炎鉴别，早期免疫治疗可改善预后。视神经炎（ON）视觉损害突出：单/双侧视力下降、眼痛及色觉异常，儿童ON多累及视神经前段，眼底检查可见视盘水肿。治疗反应：对糖皮质激