（2022年版）血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南解读PPT课件.pptxVIP

血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南解读（2022年版）

目录

02

诊断标准与流程

01

疾病概述

03

治疗原则与策略

04

特殊人群管理

05

随访与预后评估

06

指南更新与总结

疾病概述

01

ADAMTS13酶缺陷核心机制

TTP的核心病理机制是血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）活性严重缺乏（10%），导致超大分子vWF多聚体（UL-vWF）无法被正常降解，进而引发血小板异常聚集和微血管血栓形成。

微血管病性溶血特征

微血栓形成导致红细胞在通过狭窄血管时发生机械性破碎，表现为外周血涂片中出现破碎红细胞（1%），同时伴随乳酸脱氢酶（LDH）显著升高（2倍正常上限）的溶血证据。

遗传与获得性分型

遗传性TTP（Upshaw-Schulman综合征）由ADAMTS13基因突变导致酶活性完全缺失；获得性TTP则因抗ADAMTS13自身抗体抑制酶活性或加速其清除，占临床病例的90%以上。

定义与病理生理机制

流行病学特征

4

遗传性TTP特点

3

诱因相关性

2

种族差异

1

发病率与年龄分布

遗传性病例多在儿童期或青少年期发病，常因感染、手术或妊娠等应激状态诱发急性发作，需终身定期血浆输注维持治疗。

非裔人群的发病率高于白种人，可能与遗传易感性或自身免疫倾向相关，但具体机制尚未完全阐明。

约50%获得性TTP患者存在明确诱因，包括自身免疫性疾病（如SLE）、感染（H