（2023）卡波西样血管内皮瘤诊疗中国专家共识PPT课件.pptxVIP

卡波西样血管内皮瘤诊疗中国专家共识（2023）

目录02流行病学特征01疾病概述03诊断标准04治疗策略05预后与管理06共识推荐

疾病概述01

定义与分类亚型分类根据临床行为可分为单纯皮肤型、深部软组织型及混合型，其中深部型更易合并卡梅现象（KMP），需重点监测。与卡波西肉瘤区别KHE虽名称相似，但与HIV相关的卡波西肉瘤病理机制不同，前者多与GNA14基因变异及异常血管/淋巴管增殖相关，且不依赖HIV感染。罕见血管肿瘤卡波西样血管内皮瘤（KHE）是一种罕见的具有侵袭性的血管肿瘤，国际脉管性疾病研究学会将其归类为交界性或低度恶性肿瘤，主要发生于婴幼儿和儿童。

病理特征组织学特点病理活检可见肿瘤由梭形血管内皮细胞构成，呈束状或结节状排列，特征性表现为“肾小球样结构”和薄壁海绵状血管腔，伴大量血小板微血栓。免疫组化标记肿瘤细胞常表达CD31、CD34等血管内皮标志物，而D2-40可提示淋巴管分化，有助于与其他血管肿瘤鉴别。分子机制与GNA14基因突变相关，异常激活的血管生成信号通路导致内皮细胞过度增殖及血小板捕获。影像学表现MRI检查中T1WI呈等/低信号，T2WI为高信号，可见粗大流空血管影，增强扫描显示明显不均匀强化。

临床表现典型皮损多见于四肢、头颈部或躯干，表现为紫红色斑块或结节，质地硬韧，皮温升高，边界不清，压之不褪色。内脏受累症状深部或内脏KHE可表现为呼吸困难（胸腔）、