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自身免疫性肝炎诊疗指南（2026版）

1.前言

自身免疫性肝炎是一种由针对肝实质细胞的自身免疫反应所介导的慢性肝脏炎症性疾病。其临床特征各异，从无症状到急性肝衰竭甚至肝硬化均有表现。如果不进行有效治疗，AIH可迅速进展为肝纤维化、肝硬化及终末期肝病。随着对AIH病理生理机制认识的深入以及新型免疫抑制剂的广泛应用，诊疗策略在过去几年间不断更新。为了进一步规范我国临床医师对AIH的诊疗行为，提高诊治水平，改善患者预后，特在既往版本基础上，结合最新循证医学证据及国际权威指南，制定本版诊疗指南。本指南旨在为各级医疗机构医务人员提供涵盖诊断、鉴别诊断、治疗及随访管理的系统性建议。

2.流行病学与发病机制

2.1流行病学特征

AIH呈全球性分布，好发于女性，男女比例约为1:3至1:4。尽管任何年龄阶段均可发病，但存在两个高峰年龄段，分别为10至20岁的青少年阶段以及40至60岁的围绝经期阶段。近年来，随着自身抗体检测技术的普及和临床医师认知度的提高，男性患者、老年患者以及不典型病例的检出率呈上升趋势。部分AIH患者可合并其他自身免疫性疾病，如自身免疫性甲状腺炎、类风湿关节炎、溃疡性结肠炎等，提示其存在共同的免疫遗传背景。

2.2遗传与环境因素

AIH的发病具有明显的遗传易感性。主要组织相容性复合体（MHC）II类基因位点，特别是HLA-DR3和HLA-DR4等位基因，与AIH的易感性和疾病