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慢性血管性血友病的去氨加压素

1.背景：从生命的“隐形枷锁”说起

1.1慢性血管性血友病的隐秘痛苦

我有个表姐，几年前刚参加工作没多久，就被一种说不出来的“麻烦”缠上了。那时候她每次来例假，都会比别人多流一倍甚至三倍的血，有时候连上班途中都会突然出血，只能狼狈地找地方休息、换卫生巾，甚至有两次差点要请假去医院输血。除了这种“隐形的出血麻烦”，她平时还总容易莫名淤青，磕一下碰一下就会出现大片的青紫，好几个星期都消不下去；偶尔鼻子也会莫名其妙地流血，要堵半天才能止住。最让她崩溃的是，连爬三层楼后都会感到关节发酸发胀，好像被什么东西拽着似的，连周末的朋友聚会都不敢参加。

后来跟着家人去大医院做了检查，才知道自己得的是慢性血管性血友病——这是一种因体内负责止血的“血管性血友病因子”数量不足或功能异常导致的慢性病，和大家常说的血友病虽不同，但同样会因为止血功能异常，出现反复的皮肤、黏膜出血，甚至内脏出血，而且这种病目前无法完全根治，需要长期管理。得知这个结果的那天，表姐坐在医院走廊的长椅上哭了很久，她怕这副“随时会出血的身体”会影响以后的工作、恋爱、结婚，甚至不敢告诉身边的朋友自己的病情。

其实和表姐一样，很多慢性血管性血友病患者从确诊的那天起，就背上了这副“隐形的枷锁”——他们不敢做剧烈运动，不敢随意用药，甚至连生活中的小磕碰都会变成一场“等待出血的焦虑”，而去氨加压素的出现，就像一道