2019ACREULARIgG4相关疾病分类标准解读PPT课件.pptxVIP

2019ACR/EULARIgG4相关疾病分类标准解读

目录02分类标准结构框架01背景与标准概述03核心诊断标准解读04鉴别诊断与排除原则05临床应用指南06总结与展望

背景与标准概述01

IgG4相关疾病基本概念临床异质性因受累器官不同，临床表现多样，如胰腺受累表现为自身免疫性胰腺炎，唾液腺受累则出现米库利茨综合征，易被误诊为肿瘤或感染性疾病。病理三联征典型病理表现包括大量IgG4阳性浆细胞浸润（每高倍视野10个）、席纹状纤维化及闭塞性静脉炎，这些特征是区别于其他免疫性疾病的关键。免疫介导的慢性炎症IgG4相关性疾病是一种由免疫系统异常引发的慢性炎症伴纤维化疾病，特征为血清IgG4水平