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动脉型肺动脉高压右心衰竭诊治指南解读

目录02临床表现与诊断01疾病概述03诊断流程04治疗策略05并发症管理06预后与随访

疾病概述01

定义与分类动脉性肺动脉高压（PAH）特指毛细血管前肺动脉高压，以肺小动脉异常病变为核心，导致肺血管阻力进行性升高，最终引发右心衰竭。需通过右心导管检查确诊，平均肺动脉压≥25mmHg。特发性PAH病因未明的原发性肺动脉高压，占PAH病例的较大比例，可能与遗传因素（如BMPR2基因突变）相关。相关性PAH继发于结缔组织病（如系统性硬化症）、先天性心脏病（如艾森曼格综合征）、门静脉高压等疾病，需针对原发病治疗。药物/毒素诱导型PAH由某些药物（如芬氟拉明）或毒性物质（如甲基苯丙胺）引发，需立即停用致病因素并启动针对性治疗。

流行病学特征发病率与患病率PAH属于罕见病，年发病率约2-5例/百万，女性多于男性（男女比约1:2），好发于30-50岁人群。遗传易感性、自身免疫性疾病、HIV感染、慢性肝病等是主要高危因素，长期暴露于高原环境也可能增加风险。未经治疗的特发性PAH中位生存期仅2.8年，但靶向药物应用后5年生存率可提升至60%以上。危险因素预后差异

肺血管阻力升高迫使右心室代偿性肥厚，长期超负荷最终导致右心室扩张和收缩功能障碍。右心室后负荷增加肺血流减少及通气血流比例失调引发低氧血症，进一步加重心肌缺氧和全身器官灌注不足。氧合障碍01020304