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法洛四联症诊疗专家共识（2025版）

前言

法洛四联症作为最常见的紫绀型先天性心脏病，其发病率占所有先天性心脏病的7%-10%。尽管外科手术技术已相对成熟，但针对不同解剖变异、围术期管理策略以及术后远期并发症的处理，仍存在诸多临床争议与挑战。随着影像学技术的进步、外科手术理念的更新以及介入治疗手段的融合，法洛四联症的诊疗模式正在发生深刻变革。为了进一步规范我国法洛四联症的临床诊疗行为，提高诊疗水平，改善患者预后，特组织国内相关领域专家，结合最新的循证医学证据与临床实践经验，对原有的诊疗方案进行修订与更新，旨在为临床医生提供具有前瞻性及可操作性的指导建议。

一、病理生理学与解剖分型

法洛四联症的核心病理特征包括右室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨以及右心室肥厚。这四种畸形在病理生理上相互关联，其中右室流出道梗阻的严重程度直接决定了患者的血流动力学表现与临床症状。

1.1右室流出道梗阻的解剖学基础

右室流出道梗阻通常包括漏斗部狭窄、肺动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣环和主干狭窄，部分病例可累及肺动脉分支。漏斗部狭窄最为常见，主要表现为肥厚的壁束和隔束突入流出道，导致动态性梗阻。肺动脉瓣狭窄常表现为瓣叶增厚、交界处融合，严重者可呈现为瓣膜发育不良或单瓣化畸形。肺动脉主干及其分支的狭窄可能涉及瓣环发育不良、主肺动脉干狭窄或缺如，以及左右肺动脉起始部的狭窄。值得注意的是，外周肺动脉的发育情况，特