抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎诊疗指南2025.docx

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎诊疗指南2025

一、疾病概述与分类

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）是一组以小血管壁炎症和坏死为共同病理特征、血清ANCA阳性为主要免疫学标志的自身免疫性疾病，可累及全身多器官系统，具有高复发率、高致残率及高致死率特点。2025年全球多中心流行病学数据显示，AAV年发病率为3.3/10万~14.4/10万，患病率为46/10万~184/10万，其中东亚人群中髓过氧化物酶（MPO）-ANCA阳性亚型占比达72%，显著高于欧美人群的38%，5年生存率为74%~88%，未规范治疗患者1年死亡率可达80%。

依据2022年ChapelHill