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成人全面惊厥性癫痫持续状态诊疗指南2023

一、定义与病理生理机制

1.1核心定义

成人全面惊厥性癫痫持续状态（GeneralizedConvulsiveStatusEpilepticus,GCSE）指成人（≥18岁）出现全面强直-阵挛发作持续5分钟及以上，或两次及以上发作间期意识未完全恢复。2023年国际抗癫痫联盟（ILAE）更新的分类标准明确将发作时长阈值从既往的30分钟下调至5分钟，循证医学证据显示：成人全面强直-阵挛发作持续超过5分钟后自发终止概率仅为10.2%，持续超过10分钟脑神经元损伤风险较5分钟内升高3.7倍，持续超过30分钟海马神经元凋亡率可达41.6%，同时合并多器官功能衰竭的发生率升至28.9%。

按照难治程度可分为三类：第一类为早期GCSE，即发作持续5~30分钟，经一线止痉治疗可终止；第二类为难治性GCSE（RSE），指足量一线、二线抗癫痫发作药物（ASMs）治疗后发作仍持续超过30分钟；第三类为超级难治性GCSE（SRSE），指全身麻醉药物治疗超过24小时（包括麻醉药物撤药或减量过程中复发）发作仍无法控制。

1.2病理生理机制

急性发作期存在双向损伤机制：①神经元电生理失衡：发作初始阶段谷氨酸大量释放激活NMDA受体、AMPA受体，导致神经元过度去极化，持续放电超过10分钟后细胞膜离子泵功能衰竭，细胞内钙超载、自由基大量生成，海马、皮层、丘脑