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结节病诊疗方案（2025年版）

一、概述

结节病是一种病因未明的多系统肉芽肿性疾病，以非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿形成为病理特征，可累及全身任何器官，肺和胸内淋巴结受累最为常见，约占90%以上，其次可累及皮肤、眼、肝、脾、淋巴结、心脏、神经系统等。近年来我国结节病发病率呈逐年上升趋势，年发病率从2010年的0.75/10万人上升至2023年的2.81/10万人，发病高峰年龄为20~40岁，女性发病率略高于男性（1.2:1）。由于结节病临床表现异质性强，约30%~60%的患者早期无明显症状，容易漏诊误诊，约5%~15%的患者可出现进展性肺纤维化，合并心脏、中枢神经系统受累者死亡率可达10%~2