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成人先天性心脏病相关肺动脉高压诊断与治疗指南（2026）

一、定义与流行病学

1.1核心定义

成人先天性心脏病相关肺动脉高压（PAH-CHD）是指年龄≥18岁的先天性心脏病（CHD）患者，在存在体-肺分流的基础上，肺小动脉出现重构、增生、闭塞等病理改变，导致静息状态下右心导管测定的平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg，且肺动脉楔压（PAWP）≤15mmHg、肺血管阻力（PVR）≥3Wood单位（WU）的毛细血管前肺动脉高压，同时需排除左心功能不全、肺部疾病、慢性血栓栓塞等其他导致肺动脉高压的病因。

根据2025年欧洲心脏病学会（ESC）注册研究数据，本指南将PAH-CHD分为4个临床亚型：

艾森曼格综合征（ES）：存在大的非限制性体-肺分流，肺血管阻力重度升高（PVR≥8WU），分流方向逆转为双向或右向左，临床出现静息状态下发绀、杵状指/趾、继发性红细胞增多症等表现，占成人PAH-CHD患者的42%；

体-肺分流相关PAH：存在中/大型限制性或非限制性体-肺分流，PVR中度升高（3WU≤PVR8WU），分流仍以左向右为主，无静息发绀，占比31%；

小缺损相关PAH：缺损直径≤1cm的房间隔缺损、≤0.5cm的室间隔缺损，缺损本身不足以导致肺血管病变，PAH的病理特征与特发性肺动脉高度相似，占比15%；

修补术后PAH：先天性心脏病缺损外科修补或介入封堵术后无残留分流，术后至少6