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自身免疫性胰腺炎诊疗共识2023

一、概述

自身免疫性胰腺炎（AutoimmunePancreatitis，AIP）是由免疫介导的特殊类型慢性胰腺炎，以胰腺淋巴细胞及浆细胞浸润、纤维化、IgG4阳性细胞浸润为核心病理特征，常伴多器官IgG4相关受累。2023年全球多中心流行病学数据显示，AIP年发病率为0.91~1.4/10万，亚洲人群患病率略高于欧美，占慢性胰腺炎总患病率的4.5%~7.3%；其中1型AIP（IgG4相关性AIP）占比超过80%，2型AIP（特发性导管中心性AIP）占比15%~20%，发病年龄呈现双高峰：1型AIP高发于60~75岁男性，男女比例约2.7:1；2型AIP高发于40~50岁人群，性别差异不显著，约40%患者合并炎症性肠病。

临床中AIP误诊率高达43%~57%，约32%患者被误诊为胰腺恶性肿瘤接受不必要的手术治疗，因此本共识基于2019年国际胰腺病学会（IAP）AIP诊断标准、2022年IgG4相关疾病（IgG4-RD）管理国际共识，结合国内近5年多中心队列研究数据制定，旨在规范AIP的诊断、分型、治疗及长期管理流程，降低误诊率与复发风险。

二、临床表现

（一）胰腺局部表现

1.腹痛：约65%患者出现轻中度上腹部隐痛或胀痛，无进行性加重特征，仅12%患者表现为剧烈腹痛，合并胰管狭窄、胰液排出受阻时可伴随餐后腹胀、脂肪泻，2型AIP患者腹痛发生率高