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系统性硬化症诊疗中国指南2024

一、概述

系统性硬化症（systemicsclerosis,SSc），又称硬皮病，是一种以免疫激活、血管损伤、皮肤和内脏器官进行性纤维化为特征的慢性系统性自身免疫病，临床以皮肤增厚变硬为核心表现，可累及心、肺、肾、消化道等多个内脏器官，疾病异质性强，轻重差异大，严重者可因多器官功能衰竭死亡。

二、流行病学

全球范围内SSc患病率为7~40/10万，基于中国大样本人群流调数据，国内SSc患病率约为15.8/10万，男女发病比例约为1:4.6，女性占所有病例的82%以上，发病高峰为30~50岁，儿童及老年人群发病占比约10%。SSc是我国结缔组织病中致死率较高