系统性硬化症诊疗中国专家共识2023.docx

系统性硬化症诊疗中国专家共识2023

一、前言

系统性硬化症（systemicsclerosis，SSc）是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，可累及心、肺、肾、消化道等多器官的异质性自身免疫性疾病。我国SSc发病率约为（10~20）/100万，患病率约为（30~70）/100万，女性患病率约为男性的4~6倍，发病高峰年龄为30~50岁。SSc起病隐匿、临床表现复杂、器官受累进展快，患者10年生存率约为60%~75%，其中弥漫性皮肤型SSc（dcSSc）合并重要脏器受累者10年生存率不足50%。为进一步规范我国SSc的早期诊断、风险分层与个体化治疗，提高患者生存质量、改善预后，中华医